济南市四院成功诊治一例罕见遗传性出血性毛细血管扩张症患者-新华网
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2026 08/12 18:09:50
来源:济南市第四人民医院

济南市四院成功诊治一例罕见遗传性出血性毛细血管扩张症患者

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  近日,济南市第四人民医院消化内科团队成功诊治一例以反复消化道出血为主要表现的遗传性出血性毛细血管扩张症患者。该病例病程曲折、出血凶险,患者先后接受多次内镜、介入及重症监护治疗,最终在该院多学科协作下转危为安,顺利出院。

  患者为老年女性,既往多次因不明原因消化道出血住院治疗,均未明确病因;反复住院、反复输血,生活质量严重受损。此次因再发呕血、重度贫血入住济南市第四人民医院消化内科。消化内科副主任医师孙礼国带领团队详细追问病史,发现患者有反复鼻出血史,且家族中多人存在类似出血倾向,高度怀疑为血管畸形相关出血。经系统性评估,并结合内镜下表现等,最终明确诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)。这一罕见病的确诊,为后续精准治疗奠定了关键基础。

  确诊后,团队第一时间为患者实施内镜下止血治疗,术后出血一度得到控制,患者生命体征趋于平稳。然而,该病本质为全身性血管发育异常,数日后患者再次突发活动性出血,血红蛋白急剧下降。科室在主任医师张运贵带领下,迅速启动消化道出血多学科协作(MDT)流程,联合介入科急诊行血管造影及超选择性栓塞治疗。因病灶弥散、侧支循环丰富,介入治疗后,患者于凌晨再次发生消化道大出血,一度出现失血性休克。

  面对持续大出血的严峻局面,消化内科团队毫不退缩。孙礼国立即为患者实施第二次内镜下探查,在视野极差的条件下,凭借娴熟的内镜操作技术,精准找到残余出血点并再次完成内镜下止血治疗。术后患者转入ICU,ICU团队为患者实施精准的液体复苏、输血支持及器官功能保护,未再进行有创止血操作,为内镜创面愈合赢得了宝贵时间。患者病情稳定后转回消化内科,观察数日后未再出现新发出血,最终安全出院。

  此次罕见HHT患者的成功救治,体现了科室对罕见病的精准识别能力,再次印证了我科在处理复杂、难治性消化道出血方面的成熟经验与团队协作能力。未来,济南市第四人民医院消化内科将深耕消化系统罕见病及疑难危重症诊疗,为更多疑难危重患者点亮生命曙光。

【纠错】 【责任编辑:贾淼】